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Problematiche di diagnosi e trattamento dei tumori uterini simili ai tumori ovarici dei cordoni sessuali e neoplasie analoghe.
Pubblicato su:
La Rivista Italiana di Ostetricia e Ginecologia n. 17
Abstract Uterine tumors resembling ovarian sex cord tumors (UTROSCT) were first described by Clement and Scully as Group II tumors with a benign behavior distinguishing them from endometrial stromal tumors with sex cord-like elements, Group I: (ESTSCLE), which showed a propensity to metastasise. Recent WHO classification of tumors of the uterine corpus placed them in the miscellaneous category “sex cord-like tumors”, without giving prognostic criteria. Immunohistochemical studies have attempted to phenotype neoplastic cells. Inhibin has been shown to be a sensitive marker for ovarian sex cord-stromal neoplasms. But negativity for the marker should not preclude a diagnosis of this group of neoplasms. CD99 appears to be a more useful marker of sex cord differentiation. Calretinin, another marker which has shown promise for sex cord stromal tumors, was detected in 67% and 87.5% Group I and Group II tumors, respectively. Calretinin was the most consistent expressed sex cord marker, but the limited number of the reported cases (11) don’t give any conclusive information regarding its role. Melan-A expression was studied in 17 cases. Immunoreactivity for the marker was found in 6 of 14 type II tumors (UTROSCT), whereas no positivity was detected in the 3 type I tumors or ESTSCLE. Our conclusions indicate that UTROSCT are unusual polyphenotypic uterine neoplasms and in the absence of immunoreactivity for the markers of sex cord differentiation, at least two have to be expressed, the correct approach is to call the lesion “leyomioma with tubuli”.
Parole Chiave:
LeiomiomaConTubuliIstogenesiSconosciuta.
Riassunto I tumori stromali uterini simili ai tumori a cordoni sessuali ovarici furono classificati per primi da Clement e Scully in due gruppi. Il tipo I con propensione a metastatizzare, conteneva focali aree di differenziazione tipo cordoni sessuali in stroma di tipo endometriale. Il tipo II con decorso benigno conteneva prevalentemente strutture cordoniformi reminescenti i tumori della granulosa o a cellule di Sertoli ovarici. L’ultima classificazione della WHO dei tumori del corpo uterino colloca queste neoplasie nella categoria miscellanea “sex cord-like tumors”, senza dare informazioni prognostiche. L’immunofenotipo di differenziazione in cordoni sessuali è stato studiato con i seguenti marcatori: calretinina, melan-A, CD99 e inibina. In letteratura la positività per inibina è stata del 17.6% nei tumori di tipo I e del 40% nei tumori di tipo II, ma la sua negatività non dovrebbe precludere la diagnosi. La positività del CD99, riportata nella maggior parte dei tumori con differenziazione in cordoni sessuali, non è considerata specifica. La calretinina e’ il marker dei cordoni sessuali più espresso, (67% tipo I e 87.5% tipo II ) ma il numero limitato dei casi riportati (11) non fornisce alcuna informazione conclusiva. In 17 casi l’espressione immunofenotipica di Melan-A è risultata positiva in 6 dei 14 casi tipo II, e negativa in 3 casi tipo I. In conclusione per una diagnosi corretta di tumori stromali uterini simili ai tumori a cordoni sessuali ovarici è necessaria l’espressione di almeno due marcatori immunoistochimici; in caso contrario, il corretto approccio è l’uso di un termine descrittivo: “leiomioma con tubuli”.